E-mail (в любое время):
RU | USD
E-mail (в любое время):
Рассеянный склероз — неврологическое заболевание аутоиммунной природы с генерализованными нарушениями проводимости нервных импульсов, вызванными повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Прогрессирование болезни приводит к обширным двигательным нарушениям, ухудшению качества жизни и сокращению ее продолжительности.
Рассеянный склероз имеет отчетливую географическую зональность. Наиболее подвержены заболеванию жители северных штатов США, Канады, России, северных и центральных стран Евросоюза, южных областей Австралии: здесь заболеваемость находится в пределах 0,04–0,05% населения. Реже всего болезнь регистрируется в регионах с жарким климатом — в Африке, Азиатских странах, Океании, Центральной и Южной Америке: показатель заболеваемости в этих областях почти в 10 раз меньше.
Рассеянный склероз в 2 раза чаще диагностируется у женщин, однако для мужчин характерно менее благоприятное течение. Отмечаются заметные различия и в расовом распространении: больше всего заболевших относятся к европеоидной расе, наименее подвержены болезни представители монголоидной расы. Начало болезни обычно приходится на молодой возраст: большинство диагнозов впервые устанавливается пациентам в возрасте от 15 до 40 лет.
В механизме развития заболевания главенствующую роль играют аутоиммунные процессы. По ряду малоизученных причин иммунная система больного начинает вырабатывать антитела против собственных клеток организма с преимущественным поражением миелиновой оболочки нервных волокон. В результате такой аутоагрессии миелин повреждается (происходит демиелинизация), что приводит к аномалиям проводимости нервных импульсов. Благодаря защитным физиологическим механизмам начинается процесс восстановления миелиновой оболочки, однако его интенсивность невелика, поэтому вновь синтезированный миелин не успевает полностью компенсировать повреждение. С течением времени восстановительные процессы угасают, что усугубляет структурные изменения нервной ткани.
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Факторами риска для рассеянного склероза являются:
генетическая
предрасположенность;
воздействие
внешних факторов.
Заболевание развивается в случае, когда на организм пациента с определенными особенностями генотипа воздействуют один или несколько неблагоприятных факторов, среди которых особенно значимы:
Роль генетического фактора в возникновении болезни подтверждается данными статистических исследований. Риск заболевания рассеянным склерозом любого члена семьи пациента с уже установленным диагнозом составляет 10%; тот же показатель для однояйцовых близнецов — около 30%.
В настоящее время выявлено несколько генов, которые определяют генетическую предрасположенность к заболеванию. Одной из наиболее изученных генных структур является ген HLA-системы, кодирующий запуск аутоиммунной реакции в ответ на внешнее воздействие (например, инфекционный агент).
Другие гены определяют повышенную проницаемость гематоэнцефалического барьера — особой защитной системы, изолирующей цереброспинальную жидкость от кровеносной и лимфатической системы.
Раннее начало лечения болезни очень важно в прогностическом отношении, поэтому определение генетической предрасположенности к рассеянному склерозу может оказаться ценным диагностическим методом, определяющим степень риска заболевания у конкретного пациента.
Процесс разрушения миелиновой оболочки первоначально может никак себя не проявлять, и только когда демиелинизация затронет более 30–40% волокон, заболевание дает о себе знать первыми симптомами. Ранние признаки рассеянного склероза не имеют выраженной специфичности, поэтому затрудняют диагностику.
Для начала заболевания характерны следующие симптомы:
слабость, утомляемость изолированного характера: затрагивает одну или несколько конечностей;
парестезии: ощущение покалывания, жжения, онемения в конечностях;
ухудшение зрения на один глаз: характерно появление тумана или темных пятен перед глазами, выпадение участков полей зрения, двоение, затруднение чтения, снижение яркости цветов, боль при движении глаз;
нарушения слуха;
тремор (мелкое дрожание) рук;
колебания настроения;
головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой;
неустойчивость походки, чувство утраты равновесия;
задержка мочеиспускания, запоры, сильные позывы на мочеиспускание и дефекацию.
Как правило, данные симптомы проходят самостоятельно через несколько дней, однако спустя 1–2 месяца возникает новая волна неврологических нарушений, которая может быть спровоцирована физической нагрузкой, болезнью, повышением температуры тела (в том числе за счет нагрева воздуха, например, в бане).
В классическом варианте заболевание характеризуется постепенным нарастанием неврологических дефектов. После нескольких обострений симптоматика уже не отступает полностью. Постепенно формируются парезы, параличи, утрачивается контроль над испражнением и мочеиспусканием. На поздних стадиях присоединяются расстройства речи, снижение интеллекта, признаки вегетативного дисбаланса с колебаниями артериального давления, болезные спазмы мышц.
Рассеянный склероз условно делят на 4 группы по типу течения патологического процесса:
Ремиттирующий:
характеризуется четко выраженными периодами обострения и ремиссии. Между обострениями симптомы поражения нервной ткани либо отступают полностью, либо функции восстанавливаются частично. Ремиттирующее течение — самый частый вариант рассеянного склероза.
Первично-прогрессирующий:
клиническая картина представлена постепенным ухудшением состояния пациента практически без пиков и спадов симптоматики.
Вторично-прогрессирующий:
представлен постепенным переходом ремиттирующего течения в прогрессирующую клиническую картину.
Прогрессирующий с обострениями:
на фоне постоянного ухудшения состояния возникают выраженные обострения, по окончании которых формируется все более тяжелый неврологический дефект.
Ежегодно тысячам людей во всем мире впервые устанавливают диагноз «рассеянный склероз». К сожалению, неспецифичность первых признаков заболевания нередко становится причиной поздней диагностики и ведет к потере драгоценного времени. Без ранней терапии болезнь зачастую заканчивается развитием необратимых неврологических нарушений.
Сохраните активную жизнь и здоровье! Пройдите ДНК-тест на генетическую предрасположенность к рассеянному склерозу.
Диагноз рассеянного склероза ставится на основании жалоб пациента, периодичности развития симптомов и классического неврологического исследования (исследование кожной чувствительности, рефлексов, нистагма и др.).
Для подтверждения диагноза могут использоваться следующие методы:
МРТ
— магнитно-резонансная томография: позволяет выявить множественные очаги демиелинизации. Усовершенствованная методика МРТ с парамагнитным контрастированием дает информацию о степени зрелости очагов поражения и более точно характеризует изменение их размера в динамике.
ПМРС
— протонная магнитно-резонансная спектроскопия: используется для оценки метаболизма тканей мозга по измерению концентрации отдельных веществ. Метод ПМРС является неинвазивным и дает возможность оценить стадию рассеянного склероза.
Лабораторное исследование спинномозговой жидкости и крови на олигоклональные иммуноглобулины
— своеобразные маркеры хронического воспалительного процесса в тканях мозга.
Тест на вызванные потенциалы (ВП):
применяется для анализа нарушения нейронной проводимости, выявления локализации повреждения и его выраженности.
Лечение рассеянного склероза направлено на купирование обострения, предупреждение неврологического дефекта, поддержание жизненно-важных функций, реабилитацию и социализацию пациентов.
В зависимости от тяжести клинической картины применяют:
глюкокортикостероиды
— гормональные препараты, подавляющие аутоиммунное воспаление и улучшающие течение жизненно-важных процессов в организме;
цитостатики:
блокируют деление клеток, в том числе клеток иммунной системы, участвующих в аутоагрессии;
плазмоферез:
аппаратное очищение крови от патогенных белковых элементов;
препараты, улучшающие кровоток по мелким сосудам
— ангиопротекторы и антиагреганты.
С целью предупреждения обострений и нарастания неврологического дефекта при рассеянном склерозе используют:
иммуносупрессоры, в том числе цитостатики
— препараты, снижающие активность иммунной системы;
тотальное облучение лимфоцитов (ТОЛ)
— радиотерапия иммуносупрессорного действия;
интерфероны и интерфероногены:
корректируют защитную функцию иммунитета;
иммунорегуляторы (копаксон):
обладают специфическим иммунокорректирующим действием;
ингибиторы протеолитических ферментов:
подавляют активность энзимов, разрушающих миелин нервной ткани;
моноклональные антитела (алемтузумаб и др.):
действуют прицельно на определенные иммунные клетки, не повреждая здоровые ткани.
Для поддержания общего состояния больного назначают лечение, направленное на устранение болезных симптомов. По показаниям используют миорелаксанты (препараты, снимающие мышечный спазм), глицин, витамины группы В, регуляторы мочевого сфинктера, антидепрессанты и т. д. Улучшить самочувствие помогают физиотерапевтические методы, логопедические занятия, психотерапия.
Данный метод лечения основан на свойстве стволовых клеток трансформироваться в любую функциональную ткань, в данном случае — в миелиновую оболочку нервных волокон. Методика лечения стволовыми клетками является малоизученной технологией и применяется в крупных специализированных клиниках при особо тяжелом течении рассеянного склероза.
При правильном лечении и реабилитации у 1/3 всех больных заболевание имеет мягкое течение, при котором многие годы сохраняется достойное качество жизни. Благодаря раннему использованию современных высокотехнологичных методов терапии во многих случаях удается взять болезнь под контроль, при этом продолжительность жизни таких пациентов практически не отличается от средних показателей в популяции.
В 10% случаев прогноз рассеянного склероза — неблагоприятный, с ранней утратой функций самообслуживания и серьезным риском летального исхода. Смерть наступает от инфекционных или легочных осложнений на фоне нарушения работы жизненно важных органов.
пациент — женщина;
раннее начало болезни;
длительные полные ремиссии;
первые признаки болезни — в виде нарушений чувствительности;
отсутствие грубых неврологических дефектов через 5 лет от начала заболевания.
Беременность относится к нежелательным для больных явлениям, так как после родов течение рассеянного склероза зачастую ухудшается: обострения становятся чаще и приобретают более агрессивную форму с формированием необратимых неврологических нарушений. В этом случае через несколько лет пациент почти полностью теряет возможность самостоятельно двигаться.
Так как рассеянный склероз является заболеванием с малоизученным механизмом развития и ярко выраженной значимостью генетического фактора, эффективные профилактические мероприятия не разработаны.
Рекомендуется:
Особое значение имеет ранняя диагностика рассеянного склероза. Вовремя поставленный диагноз и своевременное лечение позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений и улучшить качество жизни. С учетом данного факта выявление генетической предрасположенности играет важную роль в дальнейшей судьбе пациента: на фоне сложной клинической картины рассеянного склероза ДНК-тест может дать врачу важную информацию и направить диагностический поиск в нужное русло.
Подумайте о здоровье заранее! Пройдите ДНК-тест на генетическую предрасположенность к рассеянному склерозу: начните профилактику и лечение как можно раньше.
