E-mail (в любое время):
RU | USD
E-mail (в любое время):
Системная красная волчанка (СКВ, люпус, lupus)- болезнь со сложной клинической картиной, проявляющейся поражением кожи, сердца, почек, легких, суставов, нервной системы. Показатель заболеваемости в мире колеблется в пределах 0,2–0,05% населения.
СКВ поражает преимущественно молодых женщин: более 70% пациентов с впервые установленным диагнозом относятся к возрастной категории 18–35 лет. В 20% случаев диагноз устанавливают еще в детстве. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:11. Продолжительность жизни пациентов существенно ниже того же показателя в популяции. Спустя 10 лет после постановки диагноза умирает 20% больных, через 20 лет — около 40%.
Механизм заболевания связан с аномальной реакцией иммунной системы на микроповреждения клеток организма. По неизвестной пока причине начинается выработка антител против элементов собственной соединительной ткани, причем во всех случаях поражаются в том числе и соединительнотканные структуры мелких сосудов, обеспечивающих питание и метаболизм кожи, почек и других важных органов.
Факторами риска для системной красной волчанки являются:
выраженные реакции непереносимости лекарственных средств, в том числе вакцинальных препаратов;
чрезмерное ультрафиолетовое облучение;
интоксикации (бытовые, промышленные);
курение;
гормональные нарушения;
тяжелое заболевание или травма;
психологический стресс;
наследственная предрасположенность;
чрезмерные физические нагрузки;
инфекционные агенты.
Женщинам следует учесть, что период беременности, связанный с радикальной гормональной перестройкой организма, повышает риск возникновения СКВ. У пациенток с установленным ранее диагнозом волчанки беременность, как правило, провоцирует обострение болезни. Тем не менее в настоящее время системная красная волчанка не считается абсолютным противопоказанием к зачатию и рождению ребенка.
Правильно спланированная беременность и тщательное наблюдение у специалиста позволяют большинству женщин благополучно выносить и родить здорового малыша. Однако частота выкидышей у женщин, страдающих волчанкой, составляет порядка 20%, что необходимо учитывать при планировании столь важного события.
Роль наследственной предрасположенности в развитии СКВ известна давно. Описаны семейные случаи, при которых несколько родственников первой, второй и даже третьей линии страдали этим заболеванием. В других случаях наличие близкого родственника, страдающего волчанкой, практически не меняет риск заболевания для других членов семьи. Однако для однояйцовых близнецов ситуация в корне другая: если диагноз СКВ установлен одному из близнецов, вероятность заболевания другого возрастает до 45–50%.
До сих пор окончательно неизвестно, каким образом реализуется генетическая предрасположенность к заболеванию. Предполагается, что она может быть связана с кодированием процесса апоптоза — механизма разрушения собственных измененных или поврежденных клеток. В результате генетического дефекта апоптоз становится неполноценным, и часть оставшихся нетронутыми вредных веществ повреждает ткани организма. Реакцией на повреждение становится аутоиммунная реакция, которая и запускает цепь патологических симптомов.
Системная красная волчанка проявляется разнообразными симптомами, затрагивающими обычно сразу несколько важных органов: причиной такого обширного патологического процесса является характерное поражение соединительной ткани, волокна которой присутствуют в организме практически повсеместно.
Поражение кожи— одна из главных и характерных особенностей СКВ. Именно кожные симптомы нередко становятся отправной точкой в постановке правильного диагноза.
Дискоидная волчанка:
характеризуется образованием на коже выпуклых шелушащихся пятен красновато-синюшного цвета.
Волчаночная эритема:
покраснение на лице, шее, груди, в области коленей и локтей. Именно эритема образует характерную «бабочку» — красное пятно на носу и щеках.
Аллопеция:
выпадение волос может иметь очаговый или генерализованный характер.
Болезненные язвы на слизистых оболочках:
появляются во рту, на кайме губ, во влагалище.
Симптомы нередко обостряются после пребывания на солнце, поэтому пациентам строго запрещено загорать и посещать солярий. В некоторых случаях СКВ протекает с изолированными кожными симптомами при отсутствии поражения других органов.
Для системной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов, при этом в одних случаях болезнь изменяет конфигурацию суставов и нарушает их функцию, в других — имеет временный характер без стойкого повреждения структуры сустава. Самыми опасными являются асептический некроз (обычно головки бедренной кости) и полиартрит с деформацией мелких суставов кисти.
Почти у 1/3 пациентов с СКВ наблюдается плеврит — воспаление плевры (серозной оболочки легких). Выраженный плеврит может стать причиной болей, связанных с актом дыхания, одышки, повышения температуры тела, слабости.
Перикардит
— воспаление наружной оболочки сердца (перикарда). Обычно никак себя не проявляет и обнаруживается при обследовании.
Эндокардит
- воспалительная деформация внутренней оболочки сердца (эндокарда) с формированием клапанных пороков. Редко доставляет неудобства пациенту.
Миокардит
— асептическое воспаление мышцы сердца. Обычно является признаком тяжелого течения волчанки.
Атеросклероз:
развивается у пациентов с СКВ очень рано даже при отсутствии сопутствующего ожирения.
Волчаночный синдром Рейно:
возникает при поражении мелких сосудов кисти и проявляется онемением и ощущением покалывания в пальцах рук.
Около половины больных системной красной волчанкой страдают волчаночным нефритом (люпус-нефритом). В ряде случаев пациенты не предъявляют никаких жалоб, однако при лабораторном исследовании выявляют белок в моче. У других пациентов формируется гломерулонефрит, который проявляется отеками, подъемом артериального давления, кровью в моче и прогрессирующим ухудшением общего состояния. В особо тяжелых случаях возможно развитие острой почечной недостаточности.
головные боли по типу мигрени, не купирующиеся анальгетиками;
судорожный синдром: большие и малые судорожные приступы;
инсульты: со стертой или развернутой клиникой нарушения мозгового кровообращения;
нарушение зрения нейрогенного характера;
невропатии: проявляются болью, снижением чувствительности, ощущением «мурашек» и т. п.
психотические расстройства: возбуждение, галлюцинаторные включения, помрачение сознания.
СКВ может стать причиной полисерозита — аутоиммунного воспаления серозных оболочек печени и селезенки. Заболевание проявляется болью в проекции расположения этих органов (в правом и левом подреберье, в области поясницы).
Нередко у пациентов обнаруживается уменьшение содержания лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови. Показатель гемоглобина также бывает снижен. Пациенты могут чувствовать признаки анемии в виде слабости, головокружения, утомляемости. Ухудшение свертываемости может проявляться повышенной кровоточивостью.
Для подтверждения диагноза назначают общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, иммунологические тесты на выявление антинуклеарного фактора (АНФ) и антинуклеарных антител (анти-ДНК, анти-Sm, анти-Ro и др.). При необходимости назначают УЗИ, рентгенографию, ЭКГ, КТ и т. п.
Ежегодно жизни тысяч людей во всем мире ломаются опасным заболеванием — системной красной волчанкой. С момента диагностики пациенты вынуждены пожизненно тратить огромные средства на терапию и лечение тяжелых осложнений.
Сохраните здоровье! Пройдите ДНК-тест на генетическую предрасположенность к системной красной волчанке.
Существующая классификация подразделяет все случаи системной красной волчанки на три группы, отличающиеся особенностями течения заболевания.
Наименее благоприятный вариант, к счастью, встречающийся достаточно редко. Характеризуется быстрым нарастанием поражения жизненно важных органов и систем. Периоды тяжелых осложнений сменяются нестойкой короткой ремиссией. Малейший провоцирующий фактор способен стать причиной нового обострения.
Болезнь проявляет себя менее агрессивно. Обострения выраженные, но симптомы имеют умеренную интенсивность. Поражение почек выявляется через 1–2 года после постановки диагноза.
Клиническая картина вялая. Обычно имеется два-три ведущих симптома при отсутствии или слабой выраженности других проявлений. Поражение почек редко достигает опасных масштабов.
Системная красная волчанка характеризуется волнообразным течением с периодами обострения и ремиссии.
В зависимости от выраженности симптомов определяются две фазы болезни:
Лечение системной красной волчанки направлено на стабилизацию состояния и предупреждение необратимого поражения жизненно важных органов и систем (в первую очередь почек и нервной системы).
Для пациентов с СКВ важна лечебная коррекция образа жизни и привычек.
Пациентам настоятельно рекомендуют:
отказаться от длительного пребывания на солнце;
бросить курить, исключить прием алкоголя;
повышать стрессоустойчивость и избегать психоэмоционального перенапряжения;
вовремя лечить простудные и инфекционно-воспалительные заболевания;
заниматься физическими упражнениями;
включать в рацион питания продукты, богатые кальцием и витамином D;
ограничить употребление животных жиров и простых углеводов;
не принимать никакие лекарственные средства без консультации с лечащим врачом;
уметь чутко реагировать на изменения в своем состоянии и своевременно сообщать о них специалисту.
Лечение пациентов с системной красной волчанкой всегда индивидуально. Терапия подбирается исходя из ведущих симптомов болезни и самочувствия больного.
В зависимости от показаний могут быть назначены следующие препараты:
Глюкокортикоиды:
являются базой лечения СКВ. Подавляют воспаление и аутоиммунные реакции. Данные препараты относятся к разряду гормональных средств, поэтому требуют особой осторожности в выборе режима приема. Высокие дозы назначаются на период выраженного обострения с симптомами, представляющими угрозу для жизни. В период ремиссии большинству пациентов показаны малые, поддерживающие дозы глюкокортикоидов.
Иммуносупрессоры (цитотоксические препараты):
подавляют выработку иммунных клеток, тем самым уменьшая интенсивность аутоиммунного разрушения тканей организма. Имеют ряд побочных эффектов, поэтому требуют тщательного подбора дозировки и пристального контроля со стороны врача.
Антималярийные препараты (плаквенил и др.):
обладают противовоспалительным действием и корректируют работу иммунной системы. Иногда могут использоваться в качестве основного препарата для лечения СКВ.
Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, аспирин, метамизол, индометацин, диклофенак и проч.):
применяются при лихорадке, артралгиях, поражении мышц.
Моноклональные антитела:
подавляют активность В-лимфоцитов, ответственных за синтез антител к собственным тканям. Препараты этой группы во многих случаях показывают высокие результаты при относительно низкой (по сравнению с глюкортикоидами) частоте осложнений и побочных эффектов.
Лечение инфекционных заболеваний при СКВ всегда требует особой осторожности, так как назначение антибиотиков нередко провоцирует обострение заболевания.
Острые волчаночные состояния иногда требуют особых мер, направленных на устранение угрозы для жизни. В этих случаях может использоваться плазмаферез — аппаратное очищение крови от патологических белковых молекул, представляющих опасность для функции почек.
Специфической профилактики СКВ не существует.
Снизить риск заболевания помогут следующие рекомендации:
Определение генетической предрасположенности к волчанке может стать ценным диагностическим и профилактическим инструментом в руках специалиста. Результаты ДНК-теста помогут составить индивидуальный план предупредительных мер и при возникновении подозрительных симптомов вовремя поставить верный диагноз и начать эффективную терапию.
Не ждите болезнь! Пройдите ДНК-тест на генетическую предрасположенность к системной красной волчанке: начните профилактику и лечение как можно раньше.
